العلاج الجيني لأنيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي)

( قيد الدراسة)
يشمل نوع من العلاج الجيني استخدام عقاقير أو غيرها من الوسائل لتنشيط جينات المريض نحو تكوين الهيموغلوبين قبل الولادة وهو الهيموغلوبين الجنيني، لكن يحدث بعد الولادة تغير جيني طبيعي من إنتاج الهيموغلوبين الجنيني يؤدي إلى إنتاج الهيموغلوبين الخاص بالبالغين.
يبحث العلماء عن طرق لتنشيط تلك التحولات الجينية ولكن في الاتجاه العكسي بحيث يجعلون خلايا الدم لمرضى أنيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي) والأنيميا البحرية (الثلاسيما) تُنتج المزيد من الهيموغلوبين الجنيني لتعويض حالة النقص في هيموغلوبين البالغين .
تأثير أنيما الخلايا المنجلية على المرأة الحامل:
من الأعراض التي تظهر على المرأة الحامل الحاملة لهذا المرض( ممكن أن تظهر في حالات فقر الدم الأخرى ):
1- التعب و الإجهاد السريع عند بذل أي مجهود و خفقان القلب. أنقر هنا للمزيد

0 تعليقات

خيارات علاج فقر الدم المنجلي

توجد علاجات كثيرة لمنع المضاعفات وتخفيف المعاناة ولكن لا يوجد شفاء لأغلب المرضى بأنيميا الخلايا المنجلية.
قد يشفى بعض المرضى عن طريق زرع نخاع العظام ولكن هدف العلاج بالنسبة لمعظم المرضى يكون لمنع حدوث الأزمات، حيث يتم الاستبدال بنقي عظم يؤخذ إما من قريب وثيق الصلة بالمريض أو من واهب مطابق

ويتلقى المريض نقي العظم على شكل تسريب إلى مجرى الدم وبعد عملية الغرس يعطى المريض أدوية قوية كابتة للمناعة لمنع الجسم من رفض نقي العظم والحول أيضاً دون الأصابة بداء الطعم –ضد- الثوي الذي يهاجم فيه نقي العظم الجديد أنسجة جسم المتلقي. أنقر هنا للمزيد

0 تعليقات

وراثيات واختبارات فقر الدم المنجلي

يعتبر Hb A الجين المسؤول عن الهيموغلوبين الطبيعي أما جين Hb S فهو المسؤول عن الهيموغلوبين غير الطبيعي.

- ويكون كل شيء على ما يرام إذا ورث الفرد جينين Hb A من كلا والديه.
- إذا ورث شخص ما جينين Hb S من كل والد فسيصاب بفقر الدم المنجلي.
- إذا ورث جين Hb S من أحد الوالدين وجين Hb A من الوالد الآخر فهذا يعني أنه سيكون ناقلاً لصفة الخلايا المنجلية دون أن يعاني من الحالات المكتملة النمو.
أنقر هنا للمزيد

0 تعليقات

مرضى أنيميا الخلايا المنجلية

- مرضى أنيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي) تكون خلايا الدم الحمر لديهم بصورة غير طبيعية من الهيموغلوبين تسمى هيموغلوبين Hemoglobin S ، وحرف S مشتق من كلمة Sickle أي منجل.

وبالفعل ، فإنّ انخفاض مستويات الأوكسجين يجعل هيموغلوبين S يشكل عصياً صلبة دقيقة تجعل الخلايا تنثني بدورها فيتخذ كل منها شكلاً هلالياً يشبه المنجل ، ومن هنا جاءت التسمية.

أي بدلاً من أن تكون الخلايا كروية الشكل مقعرة الوجهين كما يجب أن تكون ، فإنها تتخذ شكلاً منحياً مقوساً كالمنجل أو الخطاف ، ونتيجة لذلك تصير الخلايا صلبة جداً وسهلة التحطم مما يؤدي إلى أنيميا التحلل الدموي.
أنقر هنا للمزيد

0 تعليقات

فقر الدم المنجلي أو انيميا الخلايا المنجلية Sickle Cell Anemia

مقدمة وتعريف:

هي مرض وراثي من أمراض الدم يسبب حدوث نوبات من الألم الشديد, وسهولة التعرض لحالات العدوى ، وانيميا التحلل الدموي المزمنة ، وتلف الاعضاء ، وفي بعض الحالات الوفاة.
- وهي تنتج عن وراثة جين الخلايا المنجلية من كلا الابوين. أنقر هنا للمزيد

0 تعليقات

مرض فقر الدم المنجلي – المرض القاتل

ما هو فقر الدم المنجلي؟ (السكلر)

فقر الدم المنجلي المعروف بالسكلر يعتبر حالة خطيرة تتخذ فيها خلايا الدم الحمراء شكل المنجل أو شكل الحرف C باللغة الإنجليزية.
كريات الدم الحمراء الطبيعية دائرية الشكل و ملساء مثل فطيرة الدونات و لكن بدون الثقب في وسطها. تتحرك هذة الكريات بكل سهولة في أوردة الجسم حاملة معها الأكسجين إلى جميع أعضاء الجسم. أما الخلايا المنجلية بسبب شكلها لا تتحرك بسهولة في مجرى الدم، كما أنها متصلبة و لزجة لذا تعمد إلى تكوين تراكمات تعلق في مجرى الدم.
تراكمات الكريات المنجلية تسد جريان الدم في الشرايين المتوجهة نحو الأطراف و الأعضاء. إنسداد الشرايين يسبب الألم، الإلتهابات، و أضرار تصيب أعضاء الجسم.

أنقر هنا للمزيد

0 تعليقات

فقر الدم المنجلي

هو مرض ينتج عن خلل في هيموجلوبين كرات الدم الحمراء و هذا يعني الهيموجلوبين هو المسؤول عن حمل الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم و يؤدي هذا الخلل إلى تغيير في شكل كريات الدم الحمراء مما يسبب انسداد الأوعية الدموية و يحدث الآلام المتفرقة في الجسم كما ينتج عن ذلك تكسر في كريات الدم الحمراء و هبوط في نسبة الهيموجلوبين و عليه يصبح المرض نوع من أنواع فقر الدم . و هو مرض وراثي . أنقر هنا للمزيد

0 تعليقات

فقر الدم المنجلي ( السكلسل )

هو مرض وراثي من أمراض الدم يسبب حدوث نوبات من حالات الألم الشديد و سهولة التعرض لحالات العدوى – يختلف شدة من حالة الى أخرى – ينتج عن وراثة جين الخلايا المنجلية من كلا الابوين. و يكفي ان يكون احد الابوين سليما ً من المرض لتفادي انجاب اولاد مصابين بالمرض.
في حالة أنيميا الخلايا المنجلية (السكلسل) و بسبب نقص الاكسجين – بعد التعرض الى مسببات النوبات المختلفة من برد أو جفاف او غيرهما – يتغير شكل خلايا الدم الحمراء ( التي تكون مستديرة و مرنة في الحالة الطبيعية ) فتصبح الخلايا منجلية الشكل و متصلبة. أنقر هنا للمزيد

0 تعليقات

ما هي أعراض مرض فقر الدم المنجلي؟

يتميز فقر الدم المنجلي بتنوع مظاهره السريرية التي تشمل معظم أجهزة الجسم وتبدأ أعراض المرض بالظهور بعد عمر 6شهور لأن الرضيع في الشهور الستة الأولى من عمره لديه كمية كافية من الخضاب الجنيني F الذي يحمي الكريات الحمراء من التمنجل وبعد عمر 6شهور يغيب الخضاب الجنيني ويحل مكانه عند المرض الخضاب المنجلي.
وأهم أعراض المرض هي: أنقر هنا للمزيد

0 تعليقات

فقر الدم المنجلي(السكلسل)

حول الأمراض الوراثية

أنقر هنا للمزيد

0 تعليقات