فقر الدم Anemia
تعريف:
إن الوظيفة الأساسية للكرية الحمراء هي نقل الاوكسجين عبر الدوران إلى الاعضاء و الأنسجة وبما أن الخضاب هو الجزء الرئيسي المسؤول عن هذه الوظيفة فإن أي نقص في الخضاب هو المسؤول عن حدوث فقر الدم .
وبالتالي نعرف فقرالدم بأنه : يوجد لدينا فقر دم عندما يكون عيار الخضاب أقل من 13غ/دل عندالرجال وأقل من 12غ/دل عند النساءوالأطفال وأقل من14غ/دل عند الرضع.
هناك ثلاث حالات يحدث فيها نقص الخضاب لكن هذا النقص ناجم عن تمدد الدمhemodilution(زيادة
نسبة المصورة على حساب الكريات)وليس عن نقص خضاب صريح وهذه الحالات هي:
1-الحمل: pregnancyوخصوصا في الثلث الثاني من الحمل حيث يزداد حجم المصورة بسرعة أكبرمن زيادة حجم الكريات.
وللتفريق بين هذه الحالة وبين فقر الدم الحقيقي يعاير الخضاب الذي يجب ألا يقل عن10,5غ/دل و أن يكون وسطي حجم الكريات mcv طبيعي.
2-ضخامة الطحال:تؤدي لزيادة حجم المصورة نتيجة لزيادة إفراز الألدوسترون الذي يمنع طرد الصوديوم من الكليتين.
3-مرض والدنستروم waldenstrom :حيث يذداد إفراز الضد المناعي IgM من الخلايا البلاسمية وحيدة النسيلة Mono clonal.
يضاف لهذه الحالات الثلاث حالة قصور القلب و القصور الكلوي.
تكيف العضوية مع نقص الخضاب:
يتم هذا التكيف على مستويين:
1-داخل الكرية الحمراءIntra Erythrocyte: حيث يزداد التحلل اللا هوائي للغلوكوز بنسبة2-3ثنائي فوسنوغليسيرات وبالتالي تنقص ألفة الخضابللأوكسجين وينجم عنه تغذة جيدة للنسج بالأوكسجين من أجل نفس نسبة الإشباع بالأوكسجين.
2-خارج الكرية الحمراءExtraErythrocyte : وهوبشل أساسي تكيف قلبي دوراني حيث يحدث انقباض للأوعية المحيطية والشعريات الدموية في الأعضاءغير النبيلة مثل:الجلد-المخاطيات-الشعر-الأظافر وتزداد التروية الدموية في الأعضاء النبيلة مثل:القلب-الدماغ-الكلية وهنا يلاحظ تسارع ضربات القلب لتعويض نقص الأكسجة.
الأعراض السريرية :
ترتبط شدة الأعراض بشدة فقر الدم وطول فترة استقراره فنميز هنا بين فقر الدم الحاد و المزمن.
ففي فقر الدم المزمن يبدأ ظهور الأعراض ببطء وتتظاهرفي فترات الجهد الجسدي وأبرز هذه الأعراض:الشحوب الجلدي و المخاطي-تسارع ضربات القلب –الإرهاق والتعب .
وفي طور أكثر حدة نلاحظ زيادة النبض وتسارع ضربات القلب وصفير قلبي وفي طورمتأخر أكثرنلاحظ وذمة أطراف سفلية وعلامات عصبية:صداع-دوخة-طنين أذن وفي حال وصول الخضاب إلى 3غ/دل يدخل الجسم في غيبوبة.
أما فقر الدم الحاد:ناجم عن نزف غزير نلاحظ نفس الأعراض في فقر الدم المزمن لكن بشدة أكبر مع أعراض هبوط قلب و شعور بعطش شديد.
تصنيف فقر الدم :
1-فقر دم معاوض(مولد)regenerative :وهنا يتم خسارة الكريات في الدم المحيطي مع تعويض النقص من قبل النقي .
2-فقر دم غير معاوض (غير مولد) Aregenerative : وهنا يتم خسارة الكريات الحمرمع عدم قدرة النقي على التعويض وذلك لأسباب متعددة.
فقر الدم المعاوض يحدث بسبب خسلرة الكريات الحمر في الدم المحيطي وذلك بسبب:
1-النزف hemorragy.
2-انحلال الدم hemolysis:ويعود انحلال الدم لأسباب كرويةIntra Erythrocyte وأسباب غير كرويةExtraErythrocyte.
-الأسباب الكروية:
1-عوز وراثي في الأنزيمات:
-عوزأنزيم كلوكوز6-فوسفات ده هيدروجيناز g6pd.
-اعتلال وراثي في بنية الغشاء الكروي.
-مرض ماركيافافا ميكلي (بيلة الخضاب البولية الليلية)markiafava-micheli.
-اعتلال وراثي في الخضاب:ويقسم هذا الإعتلال إلى قسمين :
1-اعتلال وراثي في بنية الخضاب:هذه العيوب تنجم عن طفرات وراثية نقطية أونتيجة حذف جزء من الDNAمورثة الخضاب،وهي إما سائدة أو متنحية.
فقر الدم المنجلي Scikle cellالخضاب S:
ينجم عن طفرة في سبسلة بيتا غلوبين حيث يحل الحمض الأميني فالين مكان الحمض الغلوتامي مما يؤدي إلى تشكل خضاب لزج يترسب عند انخفاض ضغط الأوكسجين حيث يعطي للكرية شكل المنجل و يزيد من لزوجتها .
مما يسبب عرقلة حركة الكريات وتوقفهاوسدها للشعريات الدموية مما ينجم عنه نقص أكسجة الأنسجة المحيطة الذي يسبب زيادة في ترسب الكريات الحمر وحدوث ألم و نوبات احتشاء.
هذه الإصابة تنتشر في افريقيابين أفراد العرق الأسود وفي بلاد البحر المتوسط وفي الهند وفي شبه الجزيرة العربية.
الأعراض:
-عند متماثلي اللواقح:homozygote منذ الولادة ضعف الحالة العامةمع أعراض مفصلية حرورية (اليد-القدم) آلام بطنية-يرقان احلالي-نزف داخلي طحالي وأحيانا مميت. أنقر هنا للمزيد
