ماهو فقر الدم المنجلي؟

فقر الدم المنجلي أو مرض خاصية الكريات المنجليه هو عبارة عن حالة دم متوارثة تسبب شحوب اللون وآلام متكررة مختلفة من الجسم.

ماهي كريات الدم الحمراء؟

كريات الدم الحمراء هي جزيئات كروية صغيرة جداً تحتوي على صبغة تلوين وتطفو في مجرى الدم حاملة معها الأكسجين إلى مختلف أجزاء الجسم.كريات الدم الحمراء السليمة هي دائرية الشكل وتدوم حوالي 120 يوماً في مجرى الدم.أما في فقر الدم المنجلي, فتتخذ الكريات الحمراء أشكالا غير منتظمة تشبه المنجل (الهلال). لذا, يصبح الدم خفيفاً ومصاباً بفقر الدم نتيجة لقلة الكريات التي تعوم فيه. وعندما تتلف الكريات الحمراء, تتشكل صبغة صفراويه تدعى البليروبين تؤدي زيادة إفرازها في الدم إلى إصفرار بياض العين.


ماهو الهيموغلوبين؟

الهيموغلوبين هو المادة الحمراء التي في الواقع تحمل الأكسجين في داخل الكريات الحمراء. هناك أنواع عديدة من الهيموغلوبين, فلدى الأطفال حديثي الولادة نوع خاص من الهيموغلوبين يدعى الهيموغلوبين الجنيني. ويختفي هذا الهيموغلوبين بالتدريج من الكريات الحمراء بعد الولادة ويُستبدل بهيموغلوبين البالغين العادي المسمى بهيموغلوبين أ . كما أن هناك الهيموغلوبين أ1 والهيموغلوبين أ2 وهما من هيموغلوبينات البالغين التي تحدث بصورة طبيعية. كما يوجد الهيموغلوبين الشاذ الذي ينقسم إلى أكثر من 150 نوعاً. إن الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي يعانون من هيموغلوبين شاذ في كريات دمهم الحمراء بدلاً من الهيموغلوبين أ. وهذا مايسمى بالهيموغلوبين المنجلي أو هيموغلوبين س.

من أين جاء الهيموغلوبين المنجلي؟

إن المصدر الحقيقي غير معروف ولكن يشتبه في أنه نشأ في أفريقيا أو آسيا منذ آلاف السنين. ويرجع أن تكون خاصية المرض قد ساعدت في حماية الناس من مرض الملاريا. فالناس في هجرتهم إلى مختلف أرجاء العالم كانوا يحملون معهم خاصية الهيموغلوبين المنجلي. ويوجد الهيموغلوبين المنجلي في الوقت الحاضر في عدة أجزاء من أفريقيا وأمريكا الشمالية والجنوبية وأمريكا الوسطى وجزر الهند الغربية والمملكه العربية السعودية والهند وبلدان البحر المتوسط. لكن تقع غالبية السكان العظمى المصابة بالهيموغلوبين المنجلي في أفريقيا.
هل يوجد الهيموغلوبين المنجلي لدى العديد من الناس في المملكة العربية السعودية؟

يُعد مرض الكريات المنجلية من المشاكل الصحية الرئيسية أو الشائعة في العديد من أنحاء المملكة العربية السعودية. ففي المنطقة الشرقية, تتراوح نسبة انتشار خاصية الكريات المنجلية من 20 إلى 30 % من الناس بينما تتراوح نسبة انتشار مرض الكريات المنجلية من 1.5 إلى 1.75 % .

كيف يصاب الناس بفقر الدم المنجلي؟

يعتبر مرض الكريات المنجلية من الأمراض الوراثية. فالهيموغلوبين لديه جنين يحملان خواص الوالدين (جين واحد لكل من الوالدين) ويمثل الجين “أ” الهيموغلوبين طبيعي بينما يمثل الجين “س” الهيموغلوبين المنجلي.
لذا, فإن الناس المصابين بفقر الدم المنجلي يكون لديهم جينان للهيموغلوبين المنجلي يشار إليهما بمثل “س س” (جين “س” واحد لكل من الوالدين). أما من لديهم جين واحد للهيموغلوبين المنجلي وحين “أ” واحد فيكون لديهم خاصية الكريات المنجلية.

إذا كان لدى الأسرة طفل واحد مصاب بفقر الدم المنجلي, فما هي نسبة إصابة الأطفال الذين سيولدون في المستقبل؟
1-في كل مرة يُرزق فيها الأبوان اللذان لديهما خاصية الكريات المنجلية (هيموغلوبين “أ س”) بمولود, فإن فرصة ذلك المولود في أن يكون لديه دم طبيعي تكوت بمعدل 1 إلى 4 (25%), وتكون فرصة إصابته بفقر الدم المنجلي بمعدل 1 إلى 4 (25%), كما تكون فرصة إصابته بخاصية الكريات المنجلية بمعدل 2 إلى 4 (50%).

2-إذا ولد الأطفال لأم لديها خاصية الكريات المنجلية ولأب لديه هيموغلوبين طبيعي, فإن فرصة إصابة كل طفل بخاصية الكريات المنجلية تكون بنسبة50% كما تكون فرصة حصولها على هيموغلوبين طبيعي بنسبة 50% أيضاً.

3-إذا تزوج رجل مصاب بفقر الدم المنجلي من امرأة لديها هيموغلوبين طبيعي, فإن جميع الأطفال سيكون لديهم خاصية الكريات المنجلية.

4-إذا تزوج نفس الشخص المصاب بفقر الدم المنجلي من امرأة لديها خاصية الكريات المنجلية, فستكون فرصة إصابتهم بفقر الدم المنجلي بنسبة 50%, كما ستكون فرصة إصابتهم بخاصية الكريات المنجلية بنسبة 50% أيضاً.

5-إذا كان لدى كل من الزوج والزوجة فقر الدم منجلي, فسيكون لدى جميع أطفالهم فقر دم منجلي
تصنيف المرض

هل هناك أنواع مختلفة من فقر الدم المنجلي؟

نعم, يسمى النوع الشائع والأكثر خطورة بفقر الدم المنجلي أو مرض الكريات المنجلية أو مرض “س س”. ويتخذ مرض الكريات المنجلية أشكالاًأخرى عندما يرث الطفل جين الهيموغلوبين “س” من أحد الوالدين وجين ثان للهيموغلوبين الشاذ من الوالد الأخر.
مثال: مرض “سي” المنجلي (س سي)
مرض “د” المنجلي (س د)
مرض فقر الدم البحري (س. ثالسيميا)
وقد يعاني الأشخاص الذين لديهم س سي وَ س د وَ س. ثالسيميا من نفس المشاكل التي يعاني منها الأشخاص المصابين بمرض س س. لكن المرض لايكون بنفس الحدة لدى البعض منهم.

ماهي خاصية الكريات المنجلية؟

يكون لدى الأشخاص المصابين بخاصية الكريات المنجلية جين واحد للهيموغلوبين المنجلي ويحتوي دمهم على كل من الهيموغلوبين الطبيعي “أ” والهيموغلوبين الشاذ “س” (المسميان أ س وَ س أ). لكن هؤلاء الأشخاص لايمكن اعتبارهم مرضى أو مصابين بفقر الدم.
الأسئلة التي يوجهها الناس عادة عن خاصية الخلايا المنجلية:
سـؤال : هل يواجه الأشخاص المصابون بخاصية الكريات المنجلية أية مشاكل قط؟
الإجـابة : يتمتع هؤلاء الأشخاص بالصحة عادة ويندر جداً تعرضهم لأية صعوبات. لكن في حالات نادرة, قد يظهر دم في البول إذا قلٌت كمية الأكسجين التي يتنفسها هؤلاء الأشخاص, فقد تتحول بعض من كريات دمهم الحمراء إلى كريات منجلية وتسبب الألم. ربما يحدث هذا أثناء العمل على ارتفاعات شاهقة أو السفر في طائرات غير متزنة الضغط (يوازن الضغط بشكل جيد في الطائرات التجارية) أو الغطس إلى أعماق البحار أو خلال الحالات الطبية الطارئة المصاحبة للحوادث والعمليات الجراحية.
كما أن هناك العديد من عمليات الجراحة والتخدير التي أجريت لآلاف من البشر ممن لديهم خاصية الكريات المنجلية دون أية صعوبات. ومن الجدير بالذكر, أن خاصية الكريات المنجلية لاتُقصٌِر عمر الفرد وليس لها أية مضاعفات أثناء الحمل أو الولادة أو أية علامة من علامات فقر الدم المنجلي أو أعراضه العامة.
سـؤال : هل يمكن للأشخاص الذين يحملون خاصية الكريات المنجلية أن يتبرعوا بدمهم إلى بنوك الدم؟
الإجـابة : نعم, قد يحتاج الطبيب أحياناً أن يعرف أن الدم قد تبرع به

شخص لديه خاصية الكريات المنجلية. فيجب على المرضى الذين يعانون من حالات خاصة أن لايتلقوا إلا دم يحتوي على هيموغلوبين “أ” فقط.سـؤال : هل يمكن أن تتحول خاصية الكريات المنجلية إلى فقر دم منجلي قط؟
الإجـابة
: لا.
سـؤال
: ماهو خطر الخاصية؟
الإجـابة
: قد ينجب الأبوان اللذان لديهما هذة الخاصية أطفالاً لديهم مرض الكريات المنجلية.


تشخيص المرض

كيف يشٌخص فقر الدم المنجلي وخاصية الكريات المنجلية؟

يمكن في البداية إجراء فحص مخبري بسيط (مسح استرشاد الهيموغلوبين) بأخذ عينة دم من أحد أصابع اليد. ويُجرى هذا الفحص الأولي على جميع الأطفال حديثي الولادة. ويعتبر فحص الإسترشاد الكمي للهيموغلوبين أكثر الإختبارات دقة, حيث يتم من خلاله فصل الهيموغلوبين السليم (أ1 و أ2 و ف) من الهيموغلوبين الشاذ. ولأن معظم الأطفال حديثي الولادة يحملون الهيموغلوبين الجنيني, فإن أحداً لايستطيع معرفة ما إذا كان الطفل مصاباً بمرض الكريات المنجلية أو لديه خاصية الكريات المنجلية أو أي شكل آخر من مرض الكريات المنجلية حتى يصبح عمره من 3 إلى 6 أشهر وهو الوقت الذي يمكن فيه إجراء فحص لاسترشاد الهيموغلوبين.


الظواهر السريرية

ماهي المشاكل التي يواجهها الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي؟

يكون هؤلاء الأطفال مصابين بفقر الدم عادة. ويسبب لهم الضغط الذي تولده الكريات المنجلية نوبات ألم متكررة.
ما الذي يفعله فقر الدم؟

يشعر الشخص المصاب بفقر الدم بالتعب والإجهاد بسهولة أثناء مزاولته للعمل أو الأنشطة الرياضيه, مثل صعود السلالم أو المشي في الشارع أو أية تمارين أخرى. ويبدو أنهم تنقصهم القوة. وقد يؤدي فقر الدم إلى شحوب لون الجلد والشفتين واللثة. كما أنه يتسبب في تسارع النبض وارتفاع صوت دقات القلب والدوخة.
ماهي نوبات الكريات المنجلية؟


هناك أنواع مختلفة ومتعددة من النوبات :

1 -تعد نوبة الألم (نوبة الإنسداد الوعائي) أكثر أعراض شيوعاً :
يحدث هذا عندما تميل الكريات المنجلية للتجمع بسبب أعدادها الكبيرة في وعاء دموي صغير لتتسبب بذلك في الحد من الدورة الدموية ونقص الأكسجين الذي يسبب بدوره الألم والندب في أماكن صغيرة بالجسم.
وقد يحدث هذا الألم والندب في أي مكان بالجسم مثل الجلد أو العظام أو القلب أو الرئتين أو المعدة أو العينين أو الظهر أو الدماغ وعندما تصيب نوبة الألم العظم, فمن المحتمل أن تحدث طراوة واحمراراً وتورماً. وتحدث هذة النوبات بشكل متكرر في البطن. أما في الأطفال فتظهر علامات الإصابة في اليدين والقدمين. وتظهر عادة لدى الأطفال الأكبر سناً والبالغين فوق مناطق العظام الأكبر حجماً مثل الذراعين والساقين وقد تستمر نوبات الألم لساعات قليلة. فإذا كانت خطرة أو لم تتم معالجتها, فإنها قد تستمر لعدة أيام. وقد تساعد العدوى أو الإجهاد أو الضغوطات غير العادية أو بذل مجهود أكثر من اللازم أو الإرتفاعات الشاهقة وغيرها في بدء النوبات.

موقع  عربي

0saves
اذا اعجبك هذا الموضوع, نرجو منك ترك تعليق او متابعة الخلاصات لقرأة احدث المواضيع